Vis kilden til Spedalskhet

'''Spedalskhet''', også kalt '''Hansens sykdom''' eller '''lepra''' (det vitenskapelige navnet), er en [[infeksjon]]ssykdom forårsaket av lepra-basillen ''[[Leprabasill|Mycobacterium leprae]]''. [[bakterier|Bakterien]] ble første gang beskrevet i 1873 av den norske legen [[Gerhard Henrik Armauer Hansen]], og dette var første gang en [[mikroorganisme]] ble identifisert som årsak til en kronisk sykdom, og andre gang for en sykdom i det hele tatt. Spedalskhet affiserer særlig hud og nerver, infeksjonen kan behandles, men følgetilstandene er kroniske. Man har to hovedformer for sykdom, [[tuberkulose|tuberkuloid]] form også kalt glatt spedalskhet, og lepromatøs form som også er kalt knutet spedalskhet.

== Historikk==

[[Gilbertus Anglicus]] (1180&ndash;1250) var den første til å forstå at [[kopper (sykdom)|kopper]] og spedalskhet er smittsomme sykdommer i sitt verk ''Compendium Medicinae''.

[[Fil:Leprosy bell.JPG|thumb|250px|Spedalske måtte mange steder ringe med en klokke for å advare andre]]

Sykdommen var fryktet i flere tusen år, og kjent fra den tidligste oldtid. Spedalskhet er omtalt i den indiske veda-diktning samlet ca.&nbsp;3500&nbsp;år&nbsp;f.Kr. I Bibelen, i 3. mosebok kap.&nbsp;13, er det utførlige beskrivelser om hvordan presten skal forholde seg til de [[hud]]syke. Sykdommen ble brakt til Italia fra Egypt flere århundrer f.Kr. Særlig utbredt ble den i Europa etter korstogene, og i middelalderen ble det opprettet en rekke [[sykehus|hospitaler]], ''[[leprosarium|leprosarier]]'', for spedalske. Det var i nesten alle tilfeller  Den katolske kirke som drev sykehusene, og mange munker og nonner følte et spesielt kall til å hjelpe de spedalske, til tross for at de utsatte seg selv for stor [[smitte]]fare. Finansieringen kom i mange tilfeller fra en lokal adelsmann. Dette vedvarte også etter middelalderen; de katolske misjonærer var gjerne de første og mange steder de eneste som opprettet leprosarier. En opptelling fra 1992 viste at det i katolsk regi da ble drevet 793 leprosarier rundt om i verden. 

I 1225 var det opptil 19&nbsp;000&nbsp; leprosarier i Europa. Lover ble innført for å begrense de spedalskes bevegelsesfrihet, og de som fikk gå rundt og tigge, måtte varsle med bjeller hvor de var. I middelalderen var den gjengse kristne oppfatning at selv om de spedalske var forbannet av mennesker, så var de elsket av [[Gud]]. På 1100-tallet oppstod flere ordener i det hellige land, og den mest forunderlige var kanskje Sankt Lasarus-ordenen, som først og fremst tok opp spedalske. I tilfelle krig dro spedalske riddere i kamp på like fot med riddere fra andre ordener. <ref>Kurt Villads Jensen: ''Korstogene'' (s. 48), forlaget Cappelen, Oslo 2006, ISBN 82-0226321-2</ref>

Høydepunktet for utbredelsen av sykdommen i Europa var på 1200-tallet, på 1500&nbsp;1600-tallet minket antallet syke og på 1700-tallet hadde sykdommen mindre betydning i Europa. Dette henger sannsynligvis sammen med at de syke ble isolert, og at de var særlig utsatt for andre smittsomme sykdommer. Ved ankomsten til visse leprosarier kunne det bli lest sjelemesse for vedkommende, ettersom de ble betraktet som levende døde.

I middelalderen var nok de diagnostiske kategorier brede, og sykdom ble forbundet med mye [[folketro|overtro]]. Noen mente [[djevel]]en hadde forårsaket pesten, og jøder og spedalske var djevelens medhjelpere. Drap på jøder og spedalske forekom flere steder i Europa. Betegnelsen «spedalsk» inkluderte sannsynligvis en rekke ikke-smittsomme hudsykdommer som [[eksem]] og [[psoriasis]], og andre smittsomme sykdommer som [[kopper]] og sekundær [[syfilis]]. Dette er viktig å vite med hensyn til historiske tekster og omtale, siden det som i dag er spedalskhet, Hansens sykdom, som er en infeksjon med ''mycoplasma leprae'', ikke nødvendigvis var den samme som den bibelske spedalskhet. 

[[Fil:FatherDamien.jpeg|thumb|Fader Damian, som stelte spedalske og selv døde av sykdommen]]
Spedalske blir fortsatt [[sosial stigma|stigmatisert]], og det finnes selv i moderne tid leprosarier i enkelte områder. Særlig er [[Moder Teresa]] og hennes kongregasjon ''Nestekjærlighetens søstre'' forbundet med arbeidet for spedalske i [[India]]. Blant andre kjente personer som har arbeidet for spedalske, er [[Damian de Veuster]], som drev et sykehus på [[Molokai]] og selv døde av sykdommen i [[1899]].

I dag har [[verdens helseorganisasjon]], WHO, programmer for bekjempelsen av spedalskhet, og gratis utdeling av [[medisin]] i de endemiske områdene.

==Spedalskhet i Norge==
På få andre områder har norsk medisinsk forskning vunnet så stor internasjonal anerkjennelse som forskningen til [[Daniel Cornelius Danielssen]] (1815&ndash;1894) og [[Carl Wilhelm Boeck]] (1808&ndash;1875) som i 1847 gav ut et omfattende verk, ''[[Om Spedalskhed]]'' som særlig tok for seg arvelighet og spedalskhet. Arvelighetsteorien holdt ikke mål mente [[Gerhard Henrik Armauer Hansen]] (1841&ndash;1912), og hans grundige arbeid for å motvise arveligheten som årsak og hans overbevisning om at dette var en smittsom sykdom, sammen med tilgjengelighet av bedre optisk kvalitet på mikroskoper ledet frem til hans oppdagelse av lepra-bakterien og påvisning av at den var årsak til sykdommen. Studiene knyttet til [[Lepramuseet|St.Jørgens hospital]], [[Lungegårdshospitalet]] og [[Pleiestiftelsen for spedalske nr.1]] gjorde Bergen til et internasjonalt senter for lepraforskningen. 

Norge og Island var fra slutten av 1600-tallet eneste vesteuropeiske land som var hardt rammet av lepra, og en oppblomstring av spedalskhet som særlig rammet kystområdene i Norge, og vestlandet spesielt, rundt 1830, bidrog nok til behovet for forskning og tiltak mot sykdommen. I 1854 ble det opprettet en egen overlegestilling for lepra, og i 1856 ble verdens første landsomfattende pasientregister opprettet, der man registrerte alle spedalske i landet. Som vitenskapelig kilde til kunnskap om utbredelse og årsak til sykdom er et slikt register en betydelig nyvinning.

==Utbredelse==
På 1990-tallet var forekomsten av spedalske som til enhver tid er i aktiv behandling på verdensbasis redusert fra 10&ndash;12&nbsp;millioner registrerte til 600&nbsp;000&nbsp;i&nbsp;2000, og ytterligere redusert til 460&nbsp;000&nbsp;i&nbsp;følge de siste tall fra [[Verdens helseorganisasjon|Verdens Helseorganisasjon]]. Dette på grunn av  mer effektiv kombinasjonsterapi og kortere terapivarighet. Årlig deteksjonsrate var 700&nbsp;000&nbsp;nye  pasienter/år, men er stadig synkende. I 2003 var det 515&nbsp;000&nbsp;nye tilfeller. 2&ndash;3&nbsp;millioner pasienter lever med permanent [[Nervesystem|nerveskade]] på grunn av spedalskhet. 

Spedalskhet er vidt forekommende i tropiske og varmt tempererte land, og 1,3&nbsp;milliarder mennesker lever i regioner med aktiv overføring av ''Mycobacterium leprae''.  I 2000 var det 15&nbsp;land som kan kalles [[endemisk art|endemiske]], dvs. med en forekomst på over 1/10&nbsp;000.  India har 64&nbsp;% av alle registrerte tilfeller. I synkende rekkefølge kommer så Brasil, Burma, Madagaskar, Nepal og Mosambik. De nevnte land utgjør 83&nbsp;% av registrerte tilfeller. Utdeling av gratis medisiner og aktiv [[smittevern]]politikk blant annet i Brasil er i ferd med å endre dette bildet.

==Smitteveier==
''Mycobacterium leprae'' smitter ved dråpesmitte fra pasienter, særlig de med ''lepromatøs'' spedalskhet, nesesekret som inhaleres. Fra slimhinnen i luftveiene sprer bakterien seg til [[hud]] og [[perifere nerver]].  Bakterien er påvist hos beltedyr og primater, men overføring fra dyr til menneske bidrar ikke til forekomsten hos mennesker. Viktigste risikofaktor er tettboddhet og vedvarende samvær med smittede personer, men sykdommen er lite smittsom.
[[Inkubasjonstid]]en varier fra måneder til opptil 30&nbsp;år, og som sykdommens presentasjonsmåte er avhengig av genetiske faktorer og rase. Kaukasiere og kinesere har størst risiko for å få lepromatøs spedalskhet. [[Vevstypeantigen]]  [[Human Leucocyte Antigen|HLA]]-DR2 og DR3 er assosiert med ''[[tuberkel|tuberkuloid]] spedalskhet'', som betyr at den ligner på [[granulom|granulomet]] som man kjenner fra [[tuberkulose]].

==Sykdomsutvikling og sykdomsmekanisme==
''Mycobacterium leprae'' kan ikke dyrkes i laboratorieskåler, men er i stand til begrenset formering i fotsålen hos mus, med en doblingstid på 11-13 dager, og dette har gjort det mulig å foreta undersøkelser på antibiotikas effektivitet. Bakterien er en [[obligat (biologi)|obligat]] [[intracellulær]] [[parasittisme|parasitt]] som foretrekker å vokse i [[makrofager]] og nervers støtteceller, [[Schwannske celler]]. Evnen til å infisere Schwannske celler er unikt for denne bakterien. 

Bakterien i seg selv gjør svært lite, det er [[immunrespons]]en hos verten som er ansvarlig for de mange [[klinisk]]e presentasjoner sykdommen har.

Avhengig av i hvor stor grad den immunologiske responsen er mest cellemediert eller mest [[antistoff]]dominert, får man et spekter fra tuberkuloid spedalskhet, grense-tuberkuloid til lepromatøs spedalskhet. Og med variasjoner i immunresponsen får man [[erythema nodosum]] spedalskhet.

==Klinisk presentasjon==
[[Fil:Leprosy Cranium.JPG|thumb|Kraniet fra en spedalsk person, med skader på øyehuler, neseben, kjeve og hake]]
Lepromatøs spedalskhet er når immunforsvaret ikke har en spesifikk cellulær respons mot ''mycobacterium leprae'', og dette medfører at [[bakterier|bakterien]] formerer seg ukontrollert i hud og [[nervesystem|nerver]]. Det er en systemisk sykdom, der bakteriene spres med blodet i kroppen. Bakterien som vokser i vevene, fører gradvis til vevsskade i de involverte organer. I [[nese]]n ødelegges [[brusk]]en, og nesen kan falle sammen og bli salformet, [[strupe]]n kan falle sammen og gi heshet og pusteproblemer. [[Betennelse]] i [[finger|fingre]] og [[tå|tær]] sammen med traumer og beinbetennelse fører til at [[finger|fingre]] og [[tå|tær]] svinner hen og faller av. 

Tuberkuloid spedalskhet er når immunforsvaret begrenser infeksjonen til noen avgrensede nervebunter og hudområder gjennom å danne et granulom. Det affiserte hudområdet er fortykket, asymmetrisk med klart avgrenset kant. Midt i området er det mindre [[fargestoff|pigment]], og huden er følelsesløs.

Grensetilfellet tuberkuloid spedalskhet er den vanligste formen for spedalskhet. Hudskadene er flere og mindre klart avgrenset. Flere nerver er affisert og pasientene kan presentere med muskelsvakhet og skader på grunn av manglende følelse.

==Diagnostikk==
Påvisning av en karakteristisk hudflekk med sansetap.
Fortykkelse av nerver.
Påvisning av [[syrefaste stavbakterier]] i huden.

<gallery>
Fil:Leprosy_hand_affected_fourth_digit.jpg|Hudlesjoner i fjerde finger.
Fil:Leprosy_thigh_demarcated_cutaneous_lesions.jpg|Velavgrensede lesjoner i hud på låret.
Fil:M_leprae_ziehl_nielsen2.jpg|[[Ziehl-Nielsen]] farget preparat av Mycobacterium ''leprae''
</gallery>

==Behandling== 
Moderne behandling består av langvarig kombinasjonsbehandling med  følgende medikamenter:
*[[Dapson]]
*[[Rifampicin]]
*[[Clofazimin]]

== Referanser ==
<References />

==Litteratur==
* Christensen, Kent Wold; ' [https://www.duo.uio.no/handle/10852/24316 Legene, de spedalske og den spedalske sykdom i Norge : en medisinsk- og kulturhistorisk beretning fra andre halvdel av 1800-tallet] '' Materoppgave UiO 2004
* Danielssen,D. C og Boeck, C. W.  ''[http://marcus.uib.no/instance/album/ubb-bs-fol-01460.html Om Spedalskhed (inkluderte Atlas colorié)]''
* Godøy, Bjørn; ''Ti tusen skygger, En historie om Norge og de spedalske'', Spartakus forlag 2014 ISBN 978-82-430-0612-6
* Helle, Karen B.;  ''D.C. Danielsen, En kjempe for sin tid'',  Fagbokforlaget Bergen 2014 ISBN 978-82-450-1584-3
* Irgens, Lorentz M., Nedrebø, Yngve, Sandmo, Sigurd og Skivenes, Arne; ''Lepra, Lepraarkivene i Bergen'', Førde, ISBN 82-91722-61-7
* Knudsen, Svein Aage (red.) ''De fattige Christi lemmer, Historien til stiftelsen St. Jørgen''; Bergen 1991 ISBN 82-7355-022-2
* Sandmo, Sigurd; ''Lepramuseet, St. Jørgen hospital'', Bergen 2003
* Vannes, Jorunn Neby; «Husmannsdatteren Kari Nilsdatter Spidsøen fra Moster i Finnås -hennes og andre spedalskes erfaringer som hospitalslemmer i Bergen i årene 1863 - 1884» [https://www.arkivverket.no/om-oss/vare-publikasjoner/bergensposten Bergensposten nr 1/2015] side 19-46
* Vollset, Magnus; [http://bora.uib.no/handle/1956/3060 Fra lidelse til trussel- Spedalskheten i Norge på 1800-tallet]

*''Medisinens historie'', Roberto Margotta (1996) ISBN 82-90723-49-0
*''Infectious diseases'' (2004) ISBN 0-323-02407-6

== Eksterne lenker ==
*[http://digitalarkivet.uib.no/sab/bergensposten2/underet.htm Rettssaken mot Armauer Hansen]
*[http://www.who.int/lep/ WHOs lepraside]
*[http://www.bphc.hrsa.gov/nhdp/ National Hansens Disease Programme, US gov.]
*[http://historyoftheancientworld.com/2011/07/leprosy-and-constantine-the-great/ Leprosy and Constantine the Great]
* [http://marcus.uib.no/exhibition/danielssen MARCUS, Spesialsamlingene til Universitetsbiblioteket i Bergen]
* [http://marcus.uib.no/img/danielssen/dcd_katalog.pdf Utstillingskatalog pdf]

{{Helsenotis}}

{{Portal|St. Jørgens Hospital}}

[[Kategori:St. Jørgens Hospital]]